Prions and humans (A brief review of human prion diseases)

Srečko Koren

doi:10.18690/agricultura.1.1.8-10.2002

Srečko Koren Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta, Institut za mikrobiologijo in imunologijo

DOI: https://doi.org/10.18690/agricultura.1.1.8-10.2002

Ključne besede: prioni, prionske bolezni, nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Povzetek

Prioni in ljudje (kratek pregled prionskih bolezni pri človeku). Prionske bolezni ali transmisivne spongiformne encefalopatije so skupina nevrodegenerativnih bolezni, ki prizadenejo ljudi in živali. Prionske bolezni so kažejo kot nalezljive, genetske ali občasnih motnje. Lahko prenaša med različnimi gostitelji preko nalezljivih proteinskih delcev, imenovanih prioni. Prioni (PRP) izhajajo iz normalne celične izooblike PrPc po potranslacijski konformacijski spremembi na PrPSc. Nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD) je novo človekovo prionsko obolenje z značilnimi kliničnimi in nevropatoloških značilnosti, ki povzročajo govejo spongioformno encefalopatijo pri govedu. Nadaljnje študije so potrebne za pojasnitev dejavnikov tveganja in možnosti, da se vCJD lahko širi s človeka na človeka preko transfuzije krvi ali pa pri kirurških posegih.

Prispevek predstavljen na mednarodni konferenci: “Tell me what you eat, and I will tell you who you are – when BSE in Slovenia?”, 4. - 5. oktober 2000, Maribor, Slovenija

Prenosi

Podatki o prenosih še niso na voljo.

Biografija avtorja

Srečko Koren, Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta, Institut za mikrobiologijo in imunologijo

Ljubljana, Slovenija. E-mail: srecko.koren@mf.uni-lj.si

Literatura

Andrews NJ, Farrington CP, Cousens SN, Smith PG, Ward H, Knight RS, Ironside JW, Will RG Incidence of variant Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 2000; 356: 481-2.

Collinge J, Sidle KCL, Meads J, Ironside J, Hill AF. Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of new variant CJD. Nature 1996; 383: 685-90.

Harris DA. Cellular biology of prion diseases. Clin. Microbiol. Rev. 1999; 12: 429-44.

Hill AF, Zeidler M, Ironside J, Collinge J. Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease by tonsil biopsy. Lancet 1997; 349: 99-100.

Kitamoto T, Tateishi J. Human prion disease and human prion protein disease. In: Prusiner SB (ed.), Prions, Prions, Prions. Current Topics in Microbiology and Immunology 207, Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 1996; 27-34.

Lasmezas CI, Deslys JP, Demainy R, Adjou KT, Lamoury F, Dormont D. BSE transmission to macaques. Nature 1996; 381: 743-4.

Prusiner SB. Scrapie prions. Annu. Rev. Microbiol. 1989; 43: 345-74.

Prusiner SB, Scott MR, De Armond SJ, Cohen FE. Prion protein biology. Cell 1998; 93: 337-48.

Prusiner SB. Human prion diseases. In: Zuckerman AJ, Bantavala JE, Pattison JR (eds.), Principles and Practice of Clinical Virology. 4th ed. John Wiley & Sons, Ltd., 2000; 711-47.

Soto C. Alzheimer’s and prion disease as disorders of protein conformation: implications for the design of novel therapeutic approaches. J. Mol. Med. 1999; 77: 412-8.

Will RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, Estibeino K, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Smith PG. A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 1996; 347: 921-5.